摘要 引言:高分辨超声可为系统性硬化症(SSc)患者皮肤厚度及皮肤回声提供客观、定量评估。然而应用超声了解皮肤纵向改变的研究并不多见。本研究旨在对早期SSc患者在随访1年期间通过高分辨超声测量皮肤厚度变化,并与其它测量皮肤纤维化的指标作对比。方法:这是一项回顾性研究,包括了75名确诊SSc的患者,病程均少于3年,并在初始及随访1年后应用超声检测预先确定的5个部位皮肤厚度。结果:大多数患者的超声检测结果有显著变化。其中有21名患者皮肤厚度总和(TST)增加,37名降低。随访发现患者胸前皮肤(p=0.024)及5个部位TST(p=0.011)明显减低。同时研究中基线及随访数据均提示TST与血清软骨寡聚基质蛋白(COMP)(rs:0.41;p=0.001;rs:0.49;p<0.001)、改良Rodan皮肤评分(mRSS)及硬皮病患者双手活动度(HAMIS)存在相关性。且随访期间TST变化与血清-COMP、MRSS、HAMIS的变化相关。结论:在早期SSc,高分辨超声测量皮肤厚度的变化应与血清COMP测定、mRSS、HAMIS变化是一致的。皮肤超声检测可为SSc复杂的皮肤纤维化过程提供客观性评估。附原文: Objective:To determine whether joint synovitis and tendon friction rubs (TFRs) can predict the progression of systemic sclerosis (SSc) over time.Patients and methods:We performed a prospective cohort study that included 1301 patients with SSc from the EUSTAR database with disease duration ≤3 years at inclusion and with a follow-up of at least 2 years. Presence or absence at clinical examination of synovitis and TFRs was extracted at baseline. Outcomes were skin, cardiovascular, renal and lung progression. Overall disease progression was defined according to the occurrence of at least one organ progression.Results:Joint synovitis (HR: 1.26, 95% CI 1.01 to 1.59) and TFRs (HR: 1.32, 95% CI 1.03 to 1.70) were independently predictive of overall disease progression, as were also the diffuse cutaneous subset (HR: 1.30, 95% CI 1.05 to 1.61) and positive antitopoisomerase-I antibodies (HR: 1.25, 95% CI 1.02 to 1.53). Regarding skin progression, joint synovitis (HR: 1.67, 95% CI 1.06 to 2.64) and TFRs (HR: 1.69, 95% CI 1.02 to 2.77) were also independently predictive of worsening of the modified Rodnan skin score. For cardiovascular progression, joint synovitis was predictive of the occurrence of new digital ulcer(s) (HR: 1.45, 95% CI 1.08 to 1.96) and decreased left ventricular ejection fraction (HR: 2.20, 95% CI 1.06 to 4.57); TFRs were confirmed to be an independent predictor of scleroderma renal crisis (HR: 2.33, 95% CI 1.03 to 6.19).Conclusions:Joint synovitis and TFRs are independent predictive factors for disease progression in patients with early SSc. These easily detected clinical markers may be useful for the risk stratification of patients with SSc.引自:Jérme Avouac,Ulrich A Walker,Eric Hachulla,et al. Joint and tendon involvement predict disease progression in systemic sclerosis: a EUSTARprospective study.Ann Rheum Dis 2016;75:103–109.作者:Hesselstrand Roger, et al.翻译:河北医科大学第二医院 李红艳,刘爱京指导。发布者:金银姬,校对:武东,标注:已在中国风湿病公众论坛发布
概述硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。病因 尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面: (一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。 (二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。 (三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。 (四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。 (五)免疫异常。症状 起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。 食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。 肺部病变主要表现为间制裁纤维化。 心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。 肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。 肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。 其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。检查 无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。 血沉多数加快。 X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。治疗 本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 (一)一般治疗。去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。 (二)血管活性剂。主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。 1.丹参注射液。 2.胍乙啶。 3.甲基多巴。 (三)结缔组织形成抑制剂。 1.青霉胺。 2.秋水仙碱。 (四)抗炎剂:糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减至5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。 (五)免疫抑制剂:如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。 (六)物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等。
一般来讲红斑狼疮病人可以同正常人一样恋爱和结婚,体贴入微的配偶在某种意义上比药物更为重要。但病人结婚前不应向对方隐瞒病情而应取得对方的理解,否则婚后会带来更多的不快,甚至使病情加重。盘状红斑狼疮病人完全可以放心地怀孕和生育。而系统性红斑狼疮病人,一定要在病情稳定的情况下,并征得专科医师的同意,方可怀孕与分娩。病情尚未控制和正使用大剂量激素者不宜怀孕。有肾脏、脑、心等重要脏器受累的病人,最好不要怀孕和分娩。如果治疗后病情已平稳半年以上,且强的松用量每日小于15毫克可考虑怀孕,但必须进行必要的体格检查和化验检查。有人报道50%的红斑狼疮病人在怀孕后疾病复发,这可能是怀孕使体内雌激素分泌过多所致。但也有人持不同意见,即怀孕并非是疾病复发的必然因素。究竟妊娠本身会不会加剧病情?有两种情况,有的病人妊娠期病情平稳,只需服用维持量激素,甚至无需用药就能成功地分娩;但有的病人在妊娠或分娩时出现高血压、蛋白尿、发热、皮疹等,疾病复发。北京协和医院对54例红斑狼疮病人回顾性调查后发现,系统性红斑狼疮病人胎死宫内和早产较正常孕妇多,怀孕末期或分娩时常有疾病的复发,有抗心磷脂抗体的病人流产、早产更为多见。因此,红斑狼疮病人怀孕前应同医师商量,医师和病人密切合作是成功分娩的关键。为了防止怀孕后疾病加剧,在怀孕头3个月和末3个月后应严密观察,病人千万不要自作主张增加激素,因过多的激素会造成胎儿体重过轻。我们曾遇到过狼疮孕妇因在怀孕期间服用过多强的松,产下仅1斤7两重的婴儿,存活3个月后婴儿死亡。为保证胎儿健康,怀孕期病人服用强的松每日小于7.5毫克。孕妇不能服用地塞米松,因为地塞米松不能被胎盘的酶氧化,对胎儿生长发育不利。孕妇勿用免疫抑制剂,以防胎儿畸形。综上所述,不论病情怎样,狼疮病人一旦怀孕,除定期在产科随访,也应到风湿免疫科诊治。为保证母子平安,病人切忌随意用药。一般情况下讲,在疾病稳定期怀孕,而且无明显的内脏损害,可以安全分娩。但红斑狼疮孕妇的病情常常难以判断,有时“一帆风顺”,有时遇“暴风骤雨”,因此在专科医师指导下随访检查十分重要。
痛风被称为“痛之王,王之痛”,这种病发作时会带来关节剧痛,痛不欲生,而过去只有像“王”一样大吃大喝的人才能得这种病。随着人们生活水平的提高,饮食更优质,摄入高嘌呤食物(包含易于代谢生成嘌呤的高蛋白食物)越来越多,尿酸是嘌呤的代谢产物,嘌呤摄入过多会导致尿酸增高。因此,高尿酸血症(男性血检尿酸在420μmol/L以上,女性在360μmol/L以上)患者人数与日俱增。高浓度尿酸会析出尿酸盐结晶,可在身体各个部位沉积,最常见的位置是手足关节处,可引起痛风。据统计,约10%高尿酸血症患者会发展为痛风。为了普及痛风常识,2015-3-29日北京大学人民医院风湿免疫科贾园教授及李春主治医师就如何预防痛风发作及饮食控制进行了详细的讲解。受到广大病友的好评。预防痛风再发,要抓“间歇期”痛风分为发作期和间歇期。发作期患者常出现指(趾)关节红肿、剧痛,需使用止痛药物缓解症状,约3-5天可缓解;而在间歇期患者不会有不适症状,此时通过服药以及合理饮食,控制尿酸,避免出现高尿酸血症,是预防痛风发作最佳方式。患者在痛风间歇期合理控制尿酸,使其浓度降低至300μmol/L,可避免痛风再发。但如果“好了伤疤忘了疼”,忽视服药,继续高嘌呤饮食使尿酸居高不下,不仅痛风容易复发,而且高尿酸血症也会引起高血压、痛风性肾病等慢性疾病,甚至痛风性肾结石,严重危害人体健康。治疗痛风,何时开始用药苯溴马隆和别嘌呤醇是治疗高尿酸血症的常用药,前者可以加速尿酸的排泄,而后者可减少体内尿酸的合成,都能起到降低体内尿酸的目的。但需要注意的是,高尿酸血症患者不必过早吃药,仅需通过饮食控制。如果患者没有高血压、肾病等危险因素,可以在尿酸540μmol/L以上服药;如果患有这些慢性疾病,则在480μmol/L以上就要开始服药。治疗高尿酸血症,讲究缓慢控制,如果尿酸排出过快,可能使血液中尿酸浓度突然升高,也可能使其他部位沉积的尿酸结晶溶解,反而会引起痛风。特别需要注意的是,如果患者在未吃药的情况下痛风急性发作,不能服用这两种药物,服药后血尿酸将进一步增高,加剧疼痛;同样的,伴有肾结石的患者也不建议服药,升高的尿酸可能会在肾中析出,加剧结石症状。低嘌呤饮食,有效降低尿酸浓度无论是否服药,健康饮食对于降低尿酸浓度、预防痛风发作都是非常重要的。痛风患者每日需饮水2000-2500ml,增加尿酸排泄;严格控制高嘌呤食物的摄入,例如豆制品(豆腐、豆浆)、瘦肉、动物内脏、鱼类、海鲜、菌类等;特别需要注意的是啤酒,啤酒自身含有大量嘌呤,酒精还有促进尿酸合成,降低排泄的作用,故不宜饮用;蔬菜、水果、米面含嘌呤较低,可放心食用,蔬菜水果富含的维生素C也有降尿酸的作用;奶制品含嘌呤较低,可补充每日所需蛋白,且经研究发现,每日饮用一杯牛奶也有降低尿酸的效果。
红斑狼疮病人也能保住青春美貌人们将红斑狼疮称为爱“咬” 年轻女性的“狼”,是因为绝大多数红斑狼疮侵犯年轻女性,十个病人中九女一男。在现代社会中,美容,护肤,留驻青春是女性生活中最主要的内容之一。许多红斑狼疮病人告诉我,她们并不怕死,而怕吃了激素体形改变,怕二三十岁进入更年期。不时有红斑狼疮病人自杀的案例,导致这些女孩精神崩溃的原因之一,就是害怕失去青春、失去美。中山大学附属第一医院风湿内科杨岫岩随着在红斑狼疮疗效的明显改善,前几年我们就提出,“要让红斑狼疮病人与健康人一样长寿、与健康人一样生活、与健康人一样生儿育女、与健康人一样享受人生。”留驻青春留驻美,是红斑狼疮病人享受人生的重要内容之一。红斑狼疮病人如何保住青春美貌?可以从三个方面着手。1.防止卵巢功能衰竭,留驻女性魅力卵巢功能是女性青春魅力的基本源泉,卵巢功能衰竭意味着提早进入更年期。可是目前用于治疗红斑狼疮的主要药物环磷酰胺,主要的副作用之一就是损害卵巢功能;对红斑狼疮有效的中药雷公藤,也有很强的卵巢毒性。如果使用环磷酰胺治疗红斑狼疮,而没有对卵巢功能进行监控,近半数的病人在达到疾病缓解之前,将已经出现卵巢功能衰竭。雷公藤制剂的卵巢毒性更强,用药半年,大约一半的病人出现卵巢功能衰竭。由于红斑狼疮与女性激素有关,所以卵巢功能衰竭以后可以使红斑狼疮病情减轻。在红斑狼疮疗效很差的年代,曾经有个治疗观点,就是诱发卵巢功能衰竭,以利于控制病情。以卵巢功能为代价,换取生命的延长。但是,在红斑狼疮预后很好的今天,以卵巢换寿命的代价显得太过沉重。虽然雷公藤制剂对红斑狼疮有较佳的疗效,但权衡利弊,我们反对用雷公藤治疗生育年龄的红斑狼疮。如果雷公藤与环磷酰胺一起使用,虽然疗效会提高,但卵巢毒性更大;常常见到一些红斑狼疮,由于追求“中药无副作用”,用雷公藤治疗,部分地损害了卵巢功能。一旦病情加重,给用药决策造成困难:不用环磷酰胺,性命难保;用环磷酰胺,则卵巢难保。真是后悔当初不该用雷公藤。然而,对于更年期以后的老年红斑狼疮,雷公藤倒是一个很好的选择。用环磷酰胺治疗的病人,需要注意月经情况。如果月经量减少,或过期,需要告诉医生,检查血液中的性激素水平,以判断是否卵巢功能受到损害。如果性激素水平发生异常,及时调整治疗,可以避免卵巢功能衰竭。继续用多几次环磷酰胺,病人将迅速进入更年期。所以如果忽略这一现象,将会造成终身的遗憾。2.激素影响体形只是暂时现象 激素可以引起身体发胖,而且是不匀称的肥胖。激素导致脂肪沉积的部位,正是健美身材最忌讳的部位。腹部脂肪沉积导致腰围增大;面部肥胖称为满月脸;肩背部脂肪增多称为水牛背。但是激素又是治疗红斑狼疮的基本药物,几乎所有中~重型的红斑狼疮都需要用激素治疗。因此,红斑狼疮的女性们最无奈的用药就是激素。 虽然大多数的红斑狼疮需要用激素,而且开始的时候常常多达每日10片强的松。但如果把握得好,多数病人只是在开始用药的3~6个月出现轻微的肥胖,病人多在6~9个月内可以将激素减至每日2片以下,随着激素的减量,一年内大多数可以恢复原有的体形。近十年来,由于激素助减剂的应用,以及医学界已逐渐认识到,延长激素疗程和过分依靠激素治疗红斑狼疮弊大于利。现在激素治疗红斑狼疮的疗程已经明显缩短。过去的红斑狼疮需要终身使用激素,而今有八成的病人可以在1~2年内停用激素。因此,激素影响体形只是暂时现象,红斑狼疮病人只要找到好的风湿免疫科医生,就不需太过担心激素的副作用,不必担心体形改变。3.阳光是皮肤红斑的主要元凶 大多数红斑狼疮的皮疹长在暴露阳光的部位。其中以脸上红斑最为常见,称为蝶形红斑。初发病者,脸上突然长出大片大片厚厚的红色皮疹,令人感觉有被毁容的趋势,这对于青春少女来说,是件非常伤心的事情。其实绝大多数红斑狼疮的皮疹在恰当的治疗后,是可以完全消失,不留瘢痕的。 红斑狼疮的皮疹,不要乱搽外用药膏。激素不是治疗红斑狼疮皮疹的特效药,硫酸羟氯喹和甲氨蝶呤往往更有效。但更重要的是,有皮疹的红斑狼疮,一定要避免日晒。如果能避开阳光和紫外线,经过恰当的治疗后,多数病人在1个月内皮疹开始减轻,3~6个月,皮疹可以完全消退。阳光和紫外线使红斑狼疮的皮疹加重,医学上称之为“光敏感”。光敏感通常是由日光中的紫外成分(UVA,UVB,UVC)造成。大气圈中的臭氧可吸收UVC,玻璃可吸收UVB,从而减少它们造成的损害。但是患者仍可隔着玻璃窗被晒伤,因为玻璃窗不能滤过长波紫外线。具有反射性的地面,如沙地、雪地及混凝土地面均可增加紫外线辐射。在雪地和沙滩,可增加大约50%-75%的紫外线辐射,即使在沙滩的遮阳伞下,也难以避免受到大量紫外线的辐射。因此,红斑狼疮病人应避免白天到雪山或海滩上去活动。红斑狼疮患者在阴天的中午外出,也需要用防晒霜,因为对红斑狼疮有影响的紫外线UVA可以穿过云层,云层只能减轻部分紫外线的强度。阴天的雪山或海滩同样对红斑狼疮有害。最简单的防护措施减少在10AM-4PM在室外活动,如果需要在这段时间到室外活动,最好穿长衣裤,减少暴露,并在暴露皮肤使用防晒霜。戴帽子、穿长袖上衣、长裤并用防紫外线伞,可提供一定的防护。除日光以外,电焊、复印机、投影灯、电视摄影灯等均可产生紫外线,长时间接触也可能导致狼疮加重。而一般认为,日常生活照明的电灯和白色荧光灯对红斑狼疮没有影响。 综上所述,只要在治疗和生活中多加注意,红斑狼疮病人完全可以保住青春美貌。
类风湿性关节炎患者应注意什么?类风湿性关节炎(RA)是一种病因不明的自身免疫性疾病,表现为慢性、进行性,以全身多个关节(尤其是手、足小关节)对称性肿胀,疼痛为主要表现,常伴有明显的晨僵、严重者引起全身的关节肿胀疼痛及畸形,甚至无法活动,生活不能自理而造成残疾。一般类风湿病人的骨破坏75%以上发生在起病的前1-2年,故应提倡发现症状后早期诊断,及时积极治疗,以防致残。因此,我们都知道类风湿的危害,更应该理解该病患者的痛苦,但类风湿并不可怕,只要积极正确治疗,多数病情可缓解甚至稳定而不发。下面介绍几种类风湿性关节炎患者注意点,或许会给患者带来一定益处:常州市第二人民医院风湿免疫科孙国民(1)急性活动性类风湿患者,应该卧床休息,通过治疗急性炎症消失后,要进行适应身材体情况的锻练。活动量可以按照活动后的反应来进行调整。如在活动后关节疼痛加重,说明活动已过度,应作适当调整。活动量应由小到大、活动时间由短到长、活动次数由少到多。通过活动达到增强体质、振奋精神、维持关节活动、改善关节功能以及避免出现关节挛缩、强直和肌肉萎缩的目的。因人而宜,锻炼时,切勿超过自己的耐受力,适可而止,活动量应逐步增加,循序渐进。(2)类风湿性关节炎是一种慢性消耗疾病,再加上一些抗风湿药可能对消化道产生不良刺激,会引起食欲不佳,导致人体所需的营养素及蛋白吸收不足,出现营养不良及贫血等。困此患者在饮食中有必要补充蛋白质、多种维生素等。出现贫血可以食用红枣、动物肝脏、瘦肉等。对骨质疏松明显的患者,除了增加蛋白之外,还应增加维生素D和钙。急性活动期如出现关节红肿热痛时,辛辣刺激性及油腻食物均不应多食,久病胃肠不适者,如有水肿或血压高并发症时,还需要适当控制水分和盐的摄入。所谓类风湿患者的忌口问题,不要太严格,如果吃了某种食品引起关节明显肿痛的话,那该病人就不要吃这种食品,其他还是以营养为重。(3)类风湿性关节炎大约有90%的患者对气候变化敏感。在阴天、下雨、刮风或受到寒冷、潮湿的刺激时,关节局部的肿胀和疼痛可加重。有些患者的病情变化与季节有关,因此要重视气候、季节对疾病的影响,做到四时而调寒温,预防为主,注意避寒、保暖。夏天要慎用空调,空调温度不能开得太低,吹电扇风要柔和,以防加重病情。(4)病人要减轻精神负担,正确对待疾病,保持乐观。治疗类风湿的药大多起效缓慢,通常需1-2月方可见效,所以患者切记不可性急。当今还没有发现那种特效药能够几天就控制类风湿。尤其是急性活动期患者,病情一时不能控制,情绪切忌急躁。我们在治疗实践中体会到,病人的主观努力、正确的治疗和治疗的连续性是保证类风湿关节炎治疗成功的三大要素。俗话说得好,三分吃药,七分调养。因此,类风湿病人自己是最好的医生。
摘要 目的:研究关节滑膜炎与肌腱摩擦音(TFRs)是否可随病程预测系统性硬化症(SSC)患者病情进展。方法:此项前瞻性队列研究纳入了EUSTAR数据库中1301位SSc患者,病程≤3年,随访时间至少2年。根据临床检查,记录基线有或无滑膜炎及肌腱摩擦音。终点观察指标包括皮肤、心血管、肾脏及肺脏表现加重。以出现至少1个上述受累器官进展定义为疾病进展。结果:关节滑膜炎(HR 1.26,95%CI 1.01-1.59)、肌腱摩擦音(HR1.32,95%CI1.03-1.70)、弥漫性皮损亚型(HR1.30,95%CI1.05-1.61)及抗拓扑异构酶-1阳性(HR 1.25,95%CI 1.02-1.53)是整体疾病进展的独立预测因子。皮肤进展方面,关节滑膜炎(HR 1.67,95%CI 1.06-2.64)与肌腱摩擦音(HR 1.69,95%CI 1.02-2.77)是改良Rodan皮肤评分(MRSS)增加的独立预测因素。心血管方面,关节滑膜炎可预测新发肢端溃疡(HR 1.45,95%CI1.08-1.96)及左室射血分数减低(HR 2.20,95%CI1.06-4.57)的出现。肌腱摩擦音是硬皮病肾危象的独立预测指标(HR 2.33,95%CI 1.03-6.19)。结论:关节滑膜炎及肌腱摩擦音可作为早期SSc患者病情进展的独立预测因素。这些可通过超声等检查方便获得的临床指标可能有助于SSc患者病情的风险分级。附原文:Objective:To determinewhether joint synovitis and tendon friction rubs (TFRs) can predict theprogression of systemic sclerosis (SSc) over time.Patients and methods:We performed a prospectivecohort study that included 1301 patients with SSc from the EUSTAR database withdisease duration ≤3 years at inclusion and with a follow-up of at least 2years. Presence or absence at clinical examination of synovitis and TFRs wasextracted at baseline. Outcomes were skin, cardiovascular, renal and lungprogression. Overall disease progression was defined according to theoccurrence of at least one organ progression.Results:Joint synovitis (HR: 1.26, 95% CI 1.01 to1.59) and TFRs (HR: 1.32, 95% CI 1.03 to 1.70) were independently predictive ofoverall disease progression, as were also the diffuse cutaneous subset (HR:1.30, 95% CI 1.05 to 1.61) and positive antitopoisomerase-I antibodies (HR:1.25, 95% CI 1.02 to 1.53). Regarding skin progression, joint synovitis (HR:1.67, 95% CI 1.06 to 2.64) and TFRs (HR: 1.69, 95% CI 1.02 to 2.77) were alsoindependently predictive of worsening of the modified Rodnan skin score. Forcardiovascular progression, joint synovitis was predictive of the occurrence ofnew digital ulcer(s) (HR: 1.45, 95% CI 1.08 to 1.96) and decreased leftventricular ejection fraction (HR: 2.20, 95% CI 1.06 to 4.57); TFRs wereconfirmed to be an independent predictor of scleroderma renal crisis (HR: 2.33,95% CI 1.03 to 6.19).Conclusions:Joint synovitis and TFRs are independentpredictive factors for disease progression in patients with early SSc. Theseeasily detected clinical markers may be useful for the risk stratification ofpatients with SSc.引自:Jérme Avouac,Ulrich A Walker,Eric Hachulla,etal. Joint and tendon involvement predict disease progression in systemicsclerosis: a EUSTARprospective study.Ann Rheum Dis 2016;75:103–109.作者:Jérme Avouac et al.翻译:河北医科大学第二医院李红艳 ,指导者 刘爱京 发布者:于若寒,校正:刘佩玲,标注:已在中国风湿病论坛刊登
概述硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。病因 尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面: (一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。 (二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。 (三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。 (四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。 (五)免疫异常。症状 起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。 食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。 肺部病变主要表现为间制裁纤维化。 心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。 肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。 肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。 其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。检查 无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。 血沉多数加快。 X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。治疗 本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 (一)一般治疗。去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。 (二)血管活性剂。主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。 1.丹参注射液。 2.胍乙啶。 3.甲基多巴。 (三)结缔组织形成抑制剂。 1.青霉胺。 2.秋水仙碱。 (四)抗炎剂:糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减至5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。 (五)免疫抑制剂:如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。 (六)物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等。